問題番号 : 105E50

5歳の男児。出生時からある色素斑を心配した母親に伴われて来院した。体幹と四肢とに多数の褐色斑を認める。母親を診察したところ同様の褐色斑があり,母指頭大までの軟らかい皮膚腫瘤を多数認める。亡くなった母方の祖父にも同様の褐色斑と腫瘤とがあったという。
 この患者の家系図と考えられるのはどれか。

正解
d
国試正答率
97%

Assessment
 神経線維腫症1型〈von Recklinghausen

無料会員登録していただくと、実際の解説をすべて見ることができます。急性の呼吸困難を主訴とする疾患としては,喉頭浮腫,気道異物,自然気胸,気管支喘息,慢性閉塞性肺疾患の急性増悪などの呼吸器疾患,心不全(急性,慢性の急性増悪),肺血栓塞栓症などの循環器疾患が代表的である。この症例では呼吸器感染症と心不全が疑われるが,胸部エックス線写真は肺炎像というよりも両心不全を示唆する所見を示している。診断:心不全(両心不全)(Nohria分類wet and warm) 選択肢考察 ×a 強い呼吸困難,胸痛などにより安静が保てない場合には,血管拡張による前負荷軽減と,交感神経抑制による心筋酸素消費量の減少を目的としてモルヒネを使用する。この症例ではモルヒネが必要となるほどの興奮状態ではない。

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