4歳の女児。けいれん発作を主訴に来院した。3歳児健康診査で言葉の遅れを指摘された。4歳5か月時,保育所で昼寝中に意識障害と全身けいれんとを起こした。身長94.0cm(-2.5SD),体重12.0kg(-2.0SD)。体温36.8℃。呼吸数30/分。脈拍80/分,整。四肢と腰背部とに多毛がみられる。脳脊髄液所見:細胞数2/μL(基準0~2),タンパク25mg/dL(基準15~45),糖59mg/dL(基準50~75)。血清生化学所見:血糖130mg/dL,アンモニア40μg/dL(基準18~48),乳酸82mg/dL(基準5~20),ピルビン酸4.0mg/dL(基準0.3~0.9)。頭部単純MRIのT2強調像を示す。
最も考えられるのはどれか。